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　　看完电影后，大家对电影中吐黑水的情节印象深刻，影片中，把吐出的“黑水”称之为“不干净的东西”……

　　今年25岁的女生小滕（化名）也吐出了黑色液体，但这后面却隐藏着烦……

　　一年前开始，小滕的生活就被蒙上一层阴影：每次来月经都会被剧烈的腹痛困扰，例假一走，腹痛就消失了，她理所当然地认为是痛经。

　　为了治好这要命的“痛经”，她辗转多家医院多个科室却毫无改善。一年来，她做了无数检查：胃肠镜、小肠CT……全部一切正常。有医生甚至怀疑她是心理问题，建议她去心理科接受治疗。

　　被腹痛困扰的小滕苦不堪言，不久前，她又如往常那样发作腹痛，连续疼了整整四天都没好，同时还出现了发热和胸闷等症状，去家附近医院做全套检查后，又是一切正常，连药都没开，就回家了。

　　一天后，小滕开始呕吐，还吐出了黑色液体，求医无门的她抱着“再搏一把”的心情，被家人送到了杭州市第一人民医院。

　　伴随月经发作的反复发作的周期性症状……这让黄佼想到了他几年前诊断的一例急性间歇性卟啉病。都是年轻的女性，都有反复腹痛，经期容易诱发精神神经症状及低钠血症……

　　小滕的尿液被收集储存下来，在阳光的照射下，不到半小时，她的尿液就变成了酱油色！

　　一切正如黄佼所猜测的那样，小滕患上了急性间歇性卟啉病。基因检测进一步确诊小滕患上了这种发病率只有五万分之一的罕见病。

　　之后，黄佼对症治疗用药，小滕的病情得到了缓解，困扰她许久的经期腹痛终于消失。

　　黄佼介绍，卟啉病在医学上又叫血紫质病，也有很多人将其称为“吸血鬼病”，虽然是罕见病却频繁出现在医学类美剧中：《豪斯医生》《夜班医生》《实习医生格蕾》等都有对这种病例的详细演绎。

　　简单来说，就是人体在合成血红素的过程中，由于酶的缺乏或酶活性降低，导致血红素合成过程受阻，从而造成卟啉代谢障碍的一种疾病。卟啉病常见的诱因除了遗传外，还有月经、妊娠、药物（如乙醇、巴比妥类、磺胺类、雌激素等）、热量摄入不足、感染、应激等。

　　“这个病说起来非常难正确诊断，但诊断手段其实很简单，在阳光暴晒下，尿液会逐渐加深，呈酱油色。”

　　黄佼说道，由于卟啉病的症状复杂多样，很容易被误诊为其他疾病。大多数患者的症状是较严重的腹痛，经常会在月经前期出现，随着经期结束而结束；皮肤光敏感也是常见症状之一，日光刺激几分钟后会产生瘙痒感、烧灼感以及疼痛，还会形成水疱，破裂后结痂进展为瘢痕、畸形。也有病人会伴有神经系统症状，甚至常伴肝损害，长期的卟啉病还可能并发肝细胞癌。

　　卟啉是一种光敏色素，大多数卟啉在避光中呈良性，不会对身体造成生命危害，一旦接触阳光会转化成危险的毒素，如果皮肤受到影响，日光下会发生水泡或瘙痒。只能生活在黑暗世界里，惧怕阳光，这可能是吸血鬼故事的起源。

　　最早把吸血鬼和血卟啉病联系在一起是加拿大生化学家大卫·道尔芬，他看到治疗血卟啉病时需要静脉输入血红素，便推论患者大量喝血也能达到输血的效果，从而缓解症状。

　　当然，这已经被医生辟谣了。虽然输血是抢救重型血卟啉病患者的有效手段，但喝血治疗没有医学依据，一些迟发性皮肤型血卟啉病甚至还需要定期从静脉放血以减轻症状。

　　卟啉病临床表现多样，主要包括腹部症状、神经精神症状和皮肤损害三大类，严重者可致呼吸肌麻痹而死亡，机制尚不完全清楚，可能是与肝脏产生的过量氨基-酮戊酸和卟胆原所带来的毒性作用有关。

　　发作时症状可持续数小时，数天或数周或更长。腹痛是最常见、最早的症状，85%～95%患者在急性发作时出现腹痛，多数剧烈、持续、位置不固定，有时伴有便秘、腹胀、呕吐等类似急性肠梗阻表现。

　　另外，治疗急性卟啉病会要求患者摄入高糖饮食，减少卟啉生成，防止卟啉病发作。

　　以避光为主。采用物理性防晒霜、皮肤防护服、保护性太阳镜，房屋和汽车的窗户应该配备防护有色玻璃，并尽可能地避免灯光照射。 有严重皮肤症状和严重贫血的CEP患者，红细胞输注可抑制骨髓造血和抑制骨髓卟啉的产生。 静脉放血和低剂量羟氯喹为PCT的标准治疗手段，但对其他类型的卟啉病无效九游会J9，。 有溶血者行脾切除术可减轻症状。 疼痛时可用镇痛药，包括对乙酰氨基酚、阿司匹林或阿片类镇痛药。可采用的药物治疗：（1）β-胡萝卜素：通过抑制氧自由基，可减轻EPP和XLPP患者的急性光敏性反应，但对VP等慢性起疱性皮肤卟啉病几乎没有益处。成人口服剂量为30~300 mg/d，儿童剂量是30~150 mg/d。（2）阿法诺肽：α促黑素细胞激素的合成类似物，通过增加黑色素生成并减少自由基形成和细胞因子生成，增加皮肤色素沉着，增加EPP和XLPP患者对日光的耐受，但不影响卟啉的生成。通常在夏季应用，每隔一个月皮下注射阿法诺肽16 mg控释植入剂。（3）羟氯喹：几乎所有的PCT患者均可通过静脉放血来得到缓解，当难以进行或难以耐受静脉放血时，低剂量羟氯喹是一种合适的替代选择，推荐方案是羟氯喹100 mg，口服，每周2次。

　　在发作期主要以支持治疗为主，维持体液平衡和纠正电解质紊乱，特别是低钠血症和低镁血症，缓解腹痛，改善精神症状及神经症状，输注氯高铁血红素以及补充葡萄糖以抑制ALA合成酶（ALAS1）。

　　黄佼提醒，卟啉病患者如果早期诊断并且积极治疗九游会J9，，一般预后良好。如果年轻女性出现伴随月经发作的反复发作的周期性症状，特别是腹痛，还有其他系统的受累尤其是伴有低钠血症时要高度怀疑，尽早就诊排除。

　　①瓷娃娃（成骨不全症）：患者骨质脆弱，会出现反复骨折，骨头畸形生长等症状。

　　②牵线木偶人（多发性硬化症）：轻者出现无力或视物成双，重者视力下降甚至全盲。

　　③狼人症（先天性全身多毛症）：全身长满毛发，肤色暗淡，但生活和正常人是一样的。

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